RESUMEN
Introducción: La Histiocitosis X, actualmente conocida como Histiocitosis de células de Langerhans, es una raro desorden proliferativo con expresión variada que envuelve estas células primariamente asociadas a las funciones antigénicas en la piel, que por su variado cuadro clínico puede resultar de difícil diagnóstico .Objetivo: Presentar un caso clínico de una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico, exponiendo sus hallazgos clínicos y manejo terapéutico. Datos principales del caso: Paciente femenina, de 39 años de edad, con presencia de lesiones osteolíticas mandibulares bilaterales sintomáticas con antecedentes de trauma en dichas zonas, diagnosticadas presuntivamente como granuloma central reparativo  de células gigante, que dado su tórpida evolución y compromiso dentario se sometió a estudio histopatológico del tejido afectado  y se concluyó como Histiocitosis  de células de Langerhans con patrón de granuloma eosinófilo. Principales comentarios: La presencia de lesiones multifocales radiolúcidas mandibulares puede atribuirse a varias causas ,de las cuales la Histiocitosis de células de Langerhans no debe ser obviada a pesar de ser poco frecuente , exhibiendo usualmente un patrón típico de destrucción ósea donde el soporte dentario resulta nulo ,y el diagnóstico temprano y el tratamiento integral resultan indispensable.

Palabras clave: Histiocitosis X, células de Langerhans, granuloma eosinófilo,